Continuación de: Estados Intersexuales I: Conceptos
Como comentaba en la primera parte de estados intersexuales, a veces, el sexo de una persona no está tan claro como podría parecer en un principio. Metafóricamente hablando, el sexo en esas situaciones ya no es algo tan fácil de identificar como podría ser el blanco del negro, sino que encontramos una tonalidad grisácea con muchos matices, tantos como personas, puesto que son el resultado de la combinación de todos los ámbitos sexuales propios y únicos de cada persona que terminan integrándose.
Son muchas y muy variadas las causas y clasificaciones de los distintos tipos intersexuales. Esta entrada (y la siguiente) tratará sobre un tipo específico de Pseudohermafroditismo Masculino, que si bien es el más frecuente, hay muchos otros más. Se trata del llamado Síndrome de Morris, Síndrome de Feminización Testicular o Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos Aunque como dato anecdótico también tiene más nombres aunque se usan menos, como Síndrome de Resistencia a los Andrógenos, Síndrome de Goldberg-Maxwell, Síndrome de Reifenstein, Síndrome de Gilbert-Dreyfus, Síndrome de Rosewater y Síndrome de Lubs. (Sí, en el área sanitaria les encanta dar nombres distintos a una misma cosa. Todo sea por ampliar el idioma médico a costa de matices sin importancia y hacer padecer a los estudiantes...).
Este síndrome se produce por herencia de un gen recesivo, ligado al cromosoma X. Por lo que sólo se transmite a través de la madre y sólo afecta a los hijos (nunca a las hijas porque no les supondría ninguna alteración).
Antes de pasar a explicarlo más detenidamente, veamos antes una corta escena de House sobre el tema (del cual partió la idea de esta entrada), dejemos que nos ilumine con su sabiduría para después sacarle los errores (que siempre es divertido mientras no sea a uno mismo):
El primer error, y más grave, es que ninguno de nosotros partimos siendo niñas. Partimos siendo asexuados indiferentes (como los angelitos). Es decir, que hasta la octava semana de embarazo no hay ninguna diferenciación sexual. Hay algunos sistemas que se han preparado para la futura diferenciación de forma estándar (unisex) para ambos sexos, pero la verdadera diferenciación sexual no se da hasta la semana ocho. Da igual que genéticamente seas hombre o mujer, pasado ese tiempo, empezarás a diferenciarte hacia un sexo u otro. Hecho que será dirigido por el genoma del individuo (XX en mujer e XY en hombres) y conducido a través de las hormonas sexuales que pasan por la sangre y que actúan sobre unos receptores celulares específicos.
Segundo error. Justamente cuando dice "Eres puro estrógeno". Falso, la paciente (o "la paciento", según House) tiene unos niveles hormonales de andrógenos (hormonas sexuales masculinas) idénticos a cualquier varón. Lo que falla es que las hormonas no tienen efecto dónde deberían tenerlo. De ahí que tengan testículos pero la diferenciación sea casi totalmente femenina.
Para entender como se produce la diferenciación sexual podríamos compararlo con una gran orquesta. El director sería el genoma, los músicos las hormonas y los instrumentos los receptores celulares. Cuando todo funciona bien, el director (genoma) dirige y controla que las hormonas que se produzcan sean las suficientes y en el porcentaje adecuado de cada una. De la misma forma que un director de orquesta controla la cantidad de instrumentos de cada tipo y la intensidad con la que tocan a cada momento. El siguiente paso son los receptores celulares, que hemos comparado con los instrumentos. Si por alguna razón un instrumento se rompe, el músico, por muy virtuoso que sea, no podrá tocar o lo único que conseguirá será un ruido molesto, pero jamás música. Y esto es lo que ocurre en el Síndrome de Morris. Genéticamente son hombres (XY) y sus niveles hormonales son iguales a los de un hombre, pero los receptores celulares para las hormonas están defectuosos. El resultado es que si estos receptores están mal, las hormonas no actúan, están de adorno por la sangre. Si fueran músicos, estarían haciendo el ridículo en la orquesta por unos instrumentos inservibles. El resultado final es una orquesta muy bien montada, con un director excelente, unos músicos brillantes pero unos instrumentos dignos de una cacharrería. Biológicamente hablando, tienen testículos pero éstos no descienden y no presentan ovarios ni útero. Todo lo demás, presentará una diferenciación femenina porque la masculina no funciona.
La próxima entrada tratará sobre las características de las personas con Morris, porqué es frecuente que padezcan cáncer testicular y algunas famosas que lo padecen y que lo han reconocido públicamente.
