03 octubre 2006

Personas con Ojos de Diferente Color. Heterocromía Iridium

Hace ya bastante tiempo desde que consulté a mi colega Ocularis sobre este tema y gracias a la definición que me dio pude buscar más información por mi cuenta. Siempre había tenido los ojos de diferente color y, desde muy pequeña, quise saber porqué los tenía así. Aunque nunca le había dado mucha importancia porque la diferencia entre ambos colores apenas se nota salvo cuando hay bastante luz que es cuando la gente siente algo raro y no acierta a saber qué es. (Son marrón y verde oscuros, la foto es de cuando tenía 7 años, ahora se me nota más pero es difícil plasmarlo en una foto sin que el efecto de los ojos rojos enmascare el color). Se ve que me gusta coleccionar peculiaridades biológicas, ser melliza, zurda y onironauta no era suficiente.

Bueno, antes de entrar de lleno en el apasionante mundo de los ojos bicolor hay una serie de conceptos básicos acerca de los ojos que hay que conocer:

La parte del ojo más visible y que aporta el color característico de éste es el iris. Se encuentra por detrás de la córnea y delante del cristalino (lens).



Consiste en un tejido fibrovascular, es decir, que posee tanto un componente muscular como pequeños vasos sanguíneos y que se halla tapizado en su zona posterior por una capa de un pigmento llamado melanina. Va a ser la concentración de melanina presente en el iris la que tenga un papel más importante en el color de los ojos, aunque hay otros factores que también participan como los elementos fibrovasculares mencionados anteriormente. Si el color de los ojos dependiera sólo de la pigmentación por melanina únicamente tendríamos los ojos marrones o negros, ya que la melanina sólo tiene esos dos colores. Lo que ocurre en realidad cuando vemos, por ejemplo, a una persona con los ojos verdes, es un efecto óptico de la interacción entre la coloración de los distintos componentes del iris. Algo similar ocurre con la coloración azul de las venas más superficiales, la sangre que las recorre no es azul, simplemente el efecto óptico que se crea al mirar los vasos cubiertos por la piel nos da esa sensación.

De hecho, si miramos el iris al microscopio óptico comprobarán que la melanina no es azul, verde o gris, sólo es marrón o negra. Es la banda oscura que se encuentra justo en la parte posterior del iris y enfrente del cristalino (Lens). Aunque también puede encontrarse en algunas personas en la parte anterior.



De esta forma, a mayor concentración de melanina, más oscuros serán los ojos. Por ejemplo, unos ojos azules tienen una concentración de melanina menor a unos ojos marrones.

Y bien, ¿a qué se debe esta concentración de melanina que influye en el color de los ojos? A casi todos nos enseñaron en la escuela que los genes que producen los ojos azules son recesivos mientras que los de los ojos marrones son dominantes. Esto en realidad no es cierto del todo. Ya que el color de los ojos no sigue una Herencia Mendeliana, sino que intervienen varios genes entre sí de forma que el resultado o fenotipo final, lo que se aprecia a simple vista, es el resultado de la interacción de esos genes. Es lo que se llama una Herencia Poligénica, que también se encuentra en el color de la piel, la estatura, etc. De esta forma, una persona podría tener los ojos azules aún cuando los padres tienen ambos los ojos marrones (aún siendo alguno de ellos homocigotos). Así que pensar en la herencia mendeliana del color de los ojos como forma de confirmar los padres de una criatura es un método que cojea bastante. Ya he visto a bastante gente que lo ha hecho y si la herencia mendeliana existiera de verdad en el color ojos, significaría que muchos son adoptados o hay cuernos de por medio, porque el resultado no les cuadra, claro.

No me voy a detener más en la genética del color de los ojos, más que otra cosa porque se sabe todavía muy poco sobre el tema y sólo se han encontrado tres genes que intervienen (EYCL1, EYCL2 y EYCL3) cuando hay muchos más. Para que se hagan una idea, con esos tres genes aún no se puede explicar porqué existen los ojos grises o de color avellana, así que el asunto aún sigue en pañales.

Y, ahora así, pasamos de lleno al asunto de la Heterocromía. De normal, la mayoría de humanos es Homocromático en cuanto al color de los ojos, es decir, ambos ojos tienen el mismo color. Sin embargo, esto no ocurre en los raros casos de Heterocromía.

La heterocromía Iridium consiste en la coloración distinta de cada iris del ojo. No hay que confundirlo con la heterocromía Iridis (imagen de la derecha), que es una coloración distinta en un mismo ojo y que es algo mucho más frecuente.

En cuanto a la heterocromía Iridium, que aparezca este rasgo, sin ninguna enfermedad, fármaco o traumatismo detrás, es decir, que aparezca de forma normal en el nacimiento sin ningún problema asociado es algo muy raro en la especie humana (menos mal que yo me incluyo dentro de esta categoría). Es mucho más frecuente encontrar esta peculiaridad en los Huskies Siberianos o en gran cantidad de gatos.

La heterocromía puede aparecer desde el nacimiento (congénita) o producirse a lo largo de la vida (adquirida). Veamos cada una con más profundidad:

Congénita: Es aquella que aparece desde el nacimiento. La mayoría de las veces estará asociado a enfermedades o problemas determinados. Entre la extensa lista se encuentran: El síndrome de Síndrome de Claude-Bernard-Horner congénito, Síndrome de Warrdenburg, Neurofibromatosis y un largo etcétera de enfermedades congénitas raras.

La única forma de heterocromía congénita que aparece sin problemas asociados es la llamada Heterocromía Iridium Simple o Esencial. Esta puede tratarse de un carácter hereditario, y se piensa (aún no está totalmente comprobado) que sigue un patrón de herencia dominante. La otra forma en la que puede aparecer es de forma espontánea, sin ninguna razón hereditaria detrás. Se produce por una alteración en la expresión de los genes involucrados en el color de los ojos. Como aún quedan genes por descubrir, no se sabe con certeza en qué consiste esta alteración. Lo que sí sabemos es lo que produce, una migración diferente de los melanocitos (células productoras de melanina) durante la fase embrionaria/fetal en cada ojo, lo que da como resultado una concentración de melanina diferente y, por tanto, también un color diferente.

Un ejemplo famoso de Heterocromía Esencial en el mundo de los videojuegos es el personaje de Yuna (sí, ya sé que es un personaje de ficción pero soy fan de la saga Final Fantasy y no he encontrado a ninguna persona real y famosa que tenga una heterocromía esencial verificada, la mayoría son adquiridas, así que déjenme este pequeño capricho).



El ojo izquierdo es azul mientras que el derecho es verde. La explicación que dan en el juego para su heterocromía es que sus padres proceden de razas distintas, siendo el color verde característico de los Al Bhed. Ejem... después del momento friki mejor volvamos a la realidad...

Adquirida: Es la forma más frecuente de aparición de las heterocromías y la lista de causas que pueden provocarla es aún mayor que la congénita. Entre toda la variedad que hay destacan:

-Siderosis y Hemosiderosis. En ambos se produce depósitos de hierro en los tejidos del ojo, alterando el color. Son secundarios a traumatismos del ojo.

-Ciclitis heterocrómica de Fuch: Es una inflamación crónica de la cámara anterior del ojo (entre el iris y la córnea). Es una de las causas más frecuentes.

-Colirios. Hay una gran cantidad de gotas para los ojos que pueden cambiar el color. Claro que los resultados no son predecibles. Lo digo porque ya he visto a decenas de personas preguntando si hay alguna forma de cambiar el color de los ojos de forma controlada. La respuesta es NO. Si se desea aparentar (que no cambiar) un color de ojos diferente, para eso están las lentillas de colores.

-Síndrome de Claude-Bernard-Horner Adquirido. Es mucho más raro que produzca heterocromía, a diferencia del congénito. Normalmente cuando existe una heterocromía y existe este síndrome lo más probable es que se trate de un Síndrome de Cluade-Bernard-Horner congénito.

-Melanomas. Tumores que consisten en una proliferación excesiva de melanocitos, las células encargadas de sintetizar la melanina.

Y un largo etcétera, para quién quiera conocer la patología completa asociada a la heterocromía recomiendo este artículo centrado en el tema: "Heterochromia" by Dr. Peter G. Swann

El ejemplo más famoso de Heterocromía Adquirida es el cantante David Bowie



Si se fijan, tiene el ojo izquierdo marrón verdoso y el derecho azul. David nació con ambos ojos azules, pero en una pelea en el patio del colegio, un "inocente" alumno le clavó un compás en el ojo. Se trata por tanto de una heterocromía por depósito de hierro secundaria a un traumatismo. Y, si se fijan aún más, comprobarán que las pupilas no son del mismo tamaño. El compás no sólo provocó que el color de uno de sus ojos se alterara, sino que se produjo la parálisis de los músculos del iris que lo cierran o lo abren. Por eso la pupila de su ojo izquierdo tiene siempre el mismo tamaño independientemente de la luz a la que se exponga. Cosa que no ocurre con el ojo derecho que reacciona normalmente.

Para saber más: Heterochromia